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PEMFIGO
Il pemfigo (dal greco πέμϕιξ, «pustola») è una patologia bollosa autoimmune della cute e delle mucose, con alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide (in particolare dei desmosomi), ad andamento cronico e prognosi potenzialmente fatale. Alla base della sua comparsa c'è una reazione autoimmune che coinvolge principalmente le IgG4, e in alcune forme più rare, le IgA. Nelle forme pemfigoidi il liquido ha invece carattere essudativo.
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PEMFIGOIDE
Il pemfigoide bolloso è un disturbo cutaneo autoimmune cronico che determina, nei pazienti anziani, lesioni bollose generalizzate e pruriginose. Il coinvolgimento della mucosa è raro. La diagnosi si effettua con la biopsia cutanea e con l'immunofluorescenza della cute e del siero. Il prurito è il primo sintomo del pemfigoide bolloso. Le lesioni cutanee possono non svilupparsi per parecchi anni, ma spesso caratteristiche bolle tese insorgono su cute del tronco o delle aree flessorie e nelle pieghe.
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EPIDERMOLISI
Nel linguaggio medico, alterazione cutanea (detta anche cheratolisi) che comporta, per stimoli anche lievi, il distacco tra elementi cellulari di uno stesso strato o di strati diversi dell’epidermide, donde la facile formazione di bolle.
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HALEY HALEY DISEASE
La malattia di Hailey-Hailey, conosciuta anche come pemfigo cronico familiare benigno, è una rara patologia dermatologica a trasmissione ereditaria, con modalità autosomica dominante, causata da un difetto di coesione delle cellule sovrabasali dell'epidermide. È stata descritta la prima volta nel 1939 dai fratelli Howard e Hugh Hailey, che diedero il nome alla malattia.
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